Dermatosis bulosas

Múltiples mecanismos pueden dar lugar a la formación de exudados o trasudados en la piel que al ser retenidos forman las lesiones dermatológicas conocidas como vesículas y ámpulas (bulas). En primer lugar por alteraciones estructurales congénitas, intracelulares o del aparato fibrilar, como es el caso de las epidermolisis ampollosas y el pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey. En segundo lugar por destrucción de las células epidérmicas y por la reacción inflamatoria que se origina, como en las quemaduras químicas y la citolisis de queratinocitos por virus herpes. El tercer mecanismo es la dermatitis superficial, que produce un acúmulo de fluido en la epidermis y edema intercelular, como el originado en los eczemas, y, finalmente, por mecanismos autoinmunes que sintetizan autoanticuerpos dirigidos contra estructuras de unión de los queratinocitos como sucede en el pénfigo, o de unión de los queratinocitos basales a la membrana basal, como es el caso de penfigoide.

Histológicamente, las vesículas o ámpulas se localizan a nivel intraepidérmico en el caso de los eczemas, por edema intercelular producido por un mecanismo denominado espongiosis; en los pénfigos, originados por acantolisis, mecanismo que  consiste en la dehiscencia de los queratinocitos que quedan flotando en el interior de la ampolla; en las reacciones de hipersensibilidad, como el síndrome de Stevens-Johnson, el síndrome de Lyell, o en las infecciones como la infección por virus herpes, ocurre una destrucción (citólisis) de los queratinocitos. En muchas de las enfermedades ampollosas intraepidérmicas, las ampollas son flácidas, se rompen con facilidad y si las presionamos el líquido diseca la piel sana vecina (signo de Nickolsy+). Las ampollas que se localizan a nivel subepidérmico son tensas y el signo de Nickolsky es negativo dado que el techo de las mismas contiene todo el espesor de la epidermis. Pueden formarse en la lámina lúcida, como en el caso penfigoide, por autoanticuerpos contra un antígeno situado bajo la membrana plasmática de los queratinocitos basales, o de la epidermolisis ampollosa letal, en la que existe un déficit congénito de hemidesmosomas; o en el área subbasal, bajo la membrana basal propiamente dicha, como sucede en la dermatitis herpetiforme, enfermedad por autoanticuerpos contra un antígeno similar a la gliadina del trigo el cual se localiza por debajo de dicha membrana basal, y en la epidermolisis ampollosa distrófica en la que hay una reducción muy importante de fibrillas de anclaje.

Las dermatosis bulosas agrupan a un buen número de enfermedades; por su curso clínico las podemos dividir en agudas, cuando la duración es inferior a 4 semanas, o crónicas, si es superior. Las agudas suelen estar causadas por inflamación secundaria a infecciones, mecanismos tóxico-inmunes y de hipersensibilidad. Incluimos en este grupo al impétigo ampolloso, las infecciones por virus herpes, los eczemas, las reacciones ampollosas a picaduras de insecto (“culicosis”), las quemaduras, el eritema polimorfo, el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Lyell ó Necrólisis epidérmica tóxica. Las crónicas suelen estar producidas por mecanismos autoinmunes, como los pénfigos, los penfigoides y la dermatitis herpetiforme o bien por déficits estructurales de los mecanismos de unión de la piel como las epidermolisis ampollosas y el pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey.

En los niños existe un espectro clínico de tres enfermedades que comparten aspectos histopatológicos comunes, se trata del Eritema Polimorfo o Multiforme, el Síndrome de Stevens Johnson y el Síndrome de Lyell ó Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET). En relación al complejo Stevens Johnoson – NET  en la actualidad se considera emplear la extensión de la afección dermatológica para diferenciarlas, así una extensión menor al 10% se diagnostica como Síndrome de Stevens-Johnson, de un 10 al 30% como sopreposición Síndrome de Stevens-Johnson/NET, y una extensión mayor al 30% como NET.

Eritema exudativo multiforme (eritema polimorfo)

Se trata de una dermatosis aguda y autolimitada, no muy frecuente, ya que representa aproximadamente un 1% de las visitas dermatológicas nuevas. Es más frecuente entre los 10  y los 30  años de edad y, aunque más del 50% de los casos son idiopáticos, se ha observado que existen epidemias estacionales. Estos casos se cree que pueden estar causados por adenovirus, herpes virus o Mycoplasma hominis. En los casos recidivantes casi siempre está implicado el virus del herpes simple. La erupción consiste en lesiones polimorfas que comprenden pápulas y placas eritematosas, edematosas, de aspecto urticariforme y vesículas. Ahora bien, la lesión patognomónica es la lesión en diana, caracterizada por poseer 3 anillos concéntricos: el interior de color más violáceo y con frecuencia centrado por una pequeña vesícula a veces hemorrágica, por fuera del cual se ve un anillo claro siendo el anillo externo nuevamente más pigmentado. El eritema polimorfo tiene predilección por afectar las zonas como la cara, las manos y los brazos, los pies y las piernas, y las mucosas, donde produce erosiones superficiales confluyentes, en ocasiones extensas. Cuando predominan las lesiones vesiculosas recibe el nombre de herpes iris de Bateman. Suele precederse de síntomas prodrómicos (odinofagia, artromialgias, febrícula) y los brotes son de intensidad variable. La histología es característica y la mayoría de autores lo consideran un cuadro reaccional o inmunológico.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con el síndrome mano, pie, boca, pero en éste las lesiones son exclusivamente vesículas, ovaladas, y rodeadas de un pequeño halo inflamatorio, son más aisladas y se localizan predominantemente en la punta de los dedos, y con los eczemas, en especial la dishidrosis, aunque en ésta el prurito suele ser más intenso, las vesículas están más agrupadas en los lados de los dedos, y la inflamación en la base es mínima; las lesiones erosivas orales pueden confundirse con las aftas, que suelen presentarse como pequeñas úlceras aisladas más profundas y con el liquen plano erosivo oral y el pénfigo aunque estas 2 últimas enfermedades siguen un curso más crónico. La entidad que plantea un diagnóstico diferencial más dificil es el síndrome de Stevens-Johnson, pero en éste la erupción es más extensa, afecta también el tronco, las lesiones no forman auténticas dianas y siempre hay afectación de dos mucosas mientras que en el eritema polimorfo sólo se afecta una.

El curso del eritema polimorfo es autolimitado, y por tanto la mayoría de las veces no precisa tratamiento, aunque podemos dar antihistamínicos como terapia sintomática.

Síndrome de Stevens-Johnson o Eritema polimorfo mayor

El síndrome de Stevens-Johnson actualmente se considera más una forma limitada del síndrome de Lyell (Necrólisis Epidérmica Tóxica) que una forma intensa de eritema polimorfo. Aunque clásicamente se había asociado a la infección por Mycoplasma, la mayoría de casos parecen relacionados con la ingesta de fármacos, como sulfamidas, AINEs y anticonvulsivantes. Como los cuadros anteriormente citados, se inicia con un cuadro prodrómico, con fiebre, odinofagia y artromialgias, apareciendo a las pocas horas una erupción extensa, casi diseminada, con pápulas eritematosas, edematosas, de color rojo vivo, redondeadas, de 0.5 a 1 cm de diámetro, que confluyen en el tronco formando grandes placas. Con frecuencia tienen aspecto en diana aunque formada por 2 anillos, uno periférico más claro y otro central más oscuro y grande. Como norma hay afectación de las mucosas conjuntival, oral, genital, o anal, aunque se precisa la existencia de 2 mucosas dañadas para establecer el diagnóstico. Puede haber afectación visceral y del estado general, pero son muy variables de un paciente a otro. Las principales complicaciones son ceguera, alteraciones hidroelectrolíticas, sepsis, insuficiencia renal (albuminuria, por necrosis tubular aguda) y aumento de transaminasas. La afectación multiorgánica puede originar una mortalidad que oscila entre el 5 y el 10%.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con la urticaria, en el que las lesiones son más pruriginosas y además son evanescentes, a diferencia del síndrome de Stevens-Johnson en el que van incrementándose progresivamente; del eritema polimorfo, comentado anteriormente, de toxicodermias morbiliformes leves y de la vasculitis leucocitoclástica, pero en ésta las lesiones se localizan casi exclusivamente en las piernas, son de color más purpúrico y de menor tamaño, aunque en caso de duda deberemos realizar una biopsia. La duda principal es con la necrolisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell, aunque en éste la afectación es prácticamente de todo el tegumento y su característica principal es el despegamiento epidérmico, que deja la piel denudada. El tratamiento consiste principalmente en cuidados de enfermería, en especial curas oculares para evitar sinequias y ceguera, y vigilar el equilibrio hidroelectrolítico y la sepsis.

Necrolisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell

Es un cuadro dermatológico agudo, generalizado y grave provocado por una reacción a medicamentos. Como los cuadros anteriormente citados, se precede de pródromos como malestar, odinofagia y artromialgias seguido a las pocas horas de un rash eritematoso morbiliforme, generalizado y confluente, que se cubre rápidamente de vesículas y ampollas flácidas, con signo de Nickolsky +, y finalmente se produce un despegamiento epidérmico que deja en ocasiones grandes superficies de piel completamente erosionada. La piel es intensamente sensible y dolorosa y se produce simultáneamente afectación de las mucosas. Podemos observar conjuntivitis, mucositis oral severa y erosiones a nivel genital. Los fármacos más comúnmente implicados son las sulfamidas, los antiinflamatorios no esteroideos y los antiepilépticos. Los pacientes con SIDA parece que son especialmente propensos a este tipo de reacciones. Entre las complicaciones cabe destacar traqueitis y bronconeumonía, por afección del epitelio bronquial, hemorragia digestiva, y daño ocular ya que con facilidad se producen sinequias que pueden conducir a la ceguera. Ahora bien, las principales complicaciones son las derivadas de la pérdida de la función barrera cutánea que origina por una parte una intensa pérdida de líquidos, electrolitos y proteínas a través de la piel, que puede causar choque hipovolémico, insuficiencia renal, edema pulmonar y necrosis tubular aguda, y, por otra parte, facilidad para que penetren microorganismos desde el exterior y por tanto sepsis. La mortalidad se estima que puede alcanzar el 25-50%, aunque se reduce significativamente si el paciente es tratado en unidades especializadas.

El diagnóstico diferencial se establecerá con el síndrome de Stevens-Johnson, que es menos intenso pero probablemente forma un continuo con el Lyell; con las quemaduras; pero la mayor dificultad la plantea el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE), aunque éste es más frecuente en niños, afecta principalmente la cara y los pliegues, no afecta mucosas y el curso es más corto, ya que suele mejorar en 4-5 días de tratamiento antiestafilocócico. En el síndrome de Lyell con frecuencia existe el antecedente de una reacción previa al fármaco, de menor intensidad. El tratamiento consiste en ingreso del paciente en una unidad de quemados, donde se vigilará el equilibrio hidroelectrolítico y las infecciones. También es muy importante el cuidado ocular con el fin de evitar sinequias y ceguera.

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